Lorin Maazel è nato in Francia a Neuilly-sur-Seine, nei pressi di Parigi, da genitori statunitensi. Presto tornato negli Stati Uniti, è stato un bambino prodigio: ha iniziato a studiare il violino  a cinque anni con Karl Molidrem e direzione d'orchestra a sette. Ha studiato con il compositore e direttore d'orchestra d'origine russa Vladimir Bakaleinikoff a Pittsburgh e ha esordito alla guida dell'orchestra universitaria a otto anni. Ha debuttato a nove anni a New York guidando la Interlochen Orchestra durante l'edizione del 1939 dell'esposizione mondiale New York World's Fair e nello stesso anno ha diretto la Los Angeles Philharmonic. Nel 1941 ha diretto, su invito di Arturo Toscanini, la NBC Orchestra e nel 1942, dodicenne, la New York Philharmonic. Entro i quindici anni, aveva già diretto la maggior parte delle più importanti orchestre americane. Nel 1951 ha approfondito la conoscenza della musica barocca in Italia, facendo il suo debutto europeo nel 1953 alla guida dell'orchestra del Teatro Bellini di Catania. Nel 1960 è stato il più giovane (e primo tra gli americani) a dirigere nel tempio wagneriano di Bayreuth. Da quel momento ha guidato regolarmente le maggiori orchestre del mondo. È stato direttore artistico e direttore capo del Deutsche Oper Berlin dal 1965 al 1971 e dell'Orchestra della Radio di Berlino Dal 1972 al 1982 ha ricoperto il ruolo di direttore musicale della prestigiosa Cleveland Orchestra,

Dal 1982 al 1984 è stato direttore capo della Vienna State Opera e successivamente è stato consulente musicale dal 1984 al 1988 e direttore musicale dal 1988 al 1996 della Pittsburgh Symphony Orchestra. Dal 1993 al 2002 è stato direttore musicale dell'Orchestra Sinfonica della Radio Bavarese (Symphonieorchester des Bayerischen Rundfunks).

Nel 2002, succedendo a Kurt Masur, ha assunto il ruolo di direttore musicale della New York Philharmonic Nel 2006 è diventato direttore musicale a vita della Symphonica Toscanini.

Dal 1980 al 1986 e negli anni 1994, 1996, 1999 e 2005 ha diretto i Wiener Philharmoniker nel tradizionale Concerto di Capodanno di Vienna.

È attivo anche come compositore e violinista solista